ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ (ΠΑΥ)

• Γενικά, πνευμονική υπέρταση καλείται η αύξηση της μέσης πνευμονικής πίεσης ≥ 25 mmHg (φυσιολογική μέση πίεση 13-14 mmHg) και είναι απότοκος ποικίλων παθοφυσιολογικών νόσων της καρδιάς, των πνευμόνων και άλλων συστημάτων.
• Στην καρδιακή ανεπάρκεια με ελαττωμένο και διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως, η πνευμονική υπέρταση απαντάται στο 60-70% αντίστοιχα και είναι η συχνότερη μορφή πνευμονικής υπέρτασης.
• Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μια σπάνια νόσος των μικρών αρτηριολίων και φλεβιδίων του πνεύμονα και έχει εν πολλοίς γενετική και επίκτητη αιτιολογία.
• Καθορίζεται αιμοδυναμικά σαν η αύξηση της μέσης πνευμονικής πίεσης >25 mmHg, σε συνδυασμό με ελαττωμένη PAWP≤15 mmHgμε ταυτόχρονη αύξηση των πνευμονικών αντιστάσεων >3 Wood Units.
• Η κληρονομική συνδέεται με διάφορες μεταλλάξεις συνήθως στον υποδοχέα BMPR-2 κατά 70%, ενώ η επίκτητη συνδέεται με γενετική μετάλλαξη κατά 25%.
• Η επίπτωση της είναι 25-50 άτομα/εκατομμύριο, ενώ της ιδιοπαθούς ακόμη χαμηλότερη.
• Παράγοντες κινδύνου: οικογενειακό ιστορικό, κολλαγονώσεις, συγγενείς καρδιοπάθειες, σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας, ηπατικές νόσοι, κ.α.

Καρδιολογος αθηνα (ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ ΚΑΦΦΑ ΙΛΧΑΜ – Cardiologist Acropolis)

ΔΙΟΝΥΣΙΟΥ ΑΡΕΟΠΑΓΙΤΟΥ 3 – ΤΚ. 11742 Ακρόπολη – 11636 Μετς

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

• Το κύριο σύμπτωμα είναι δύσπνοια στην άσκηση και σε προχωρημένα στάδια σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.
• Επίσης, η διάταση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα στο παλίνδρομο λαρυγγικό, συριγμό, στηθάγχη λόγω πίεσης στον πρόσθιο κατιόντα κλάδο ή και σπάνια ρήξη.
• Κλινικά σημεία είναι το έντονο πνευμονικό στοιχείο του δευτέρου τόνου, τρίτος τόνος, συστολικό φύσημα ανεπάρκειας τριγλώχινας και ανεπάρκειας πνευμονικής, ανάπαλση της υπερτροφικής δεξιάς κοιλίας, καθώς και ευρήματα από συνοδά νοσήματα, π.χ. συγγενείς καρδιοπάθειες, ρευματολογικά νοσήματα, πνευμονοπάθεια, ηπατοπάθεια.
• Η υπερηχοκαρδιογραφία είναι πολύτιμο εργαλείο για την εντόπιση ασθενών με πιθανή ΠΑΥ, αλλά και για την συνεχή παρακολούθηση και την επίπτωση της θεραπείας στους ασθενείς αυτούς.
• Βασική πληροφορία δίδεται από την ταχύτητα της τριγλωχινικής ανεπάρκειας, καθώς και της ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας, αλλά και έμμεσους δείκτες που αφορούν το μέγεθος και την λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας, την ροή στην πνευμονική αρτηρία, το μέγεθος και την αναπνευστική συμπεριφορά της κάτω κοίλης φλέβας, το μέγεθος του δεξιού κόλπου.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΣΠΙΡΟΜΕΤΡΙΑ ΚΑΙ ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ

Στην ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση καταγράφεται ήπια έως μέτρια ελάττωση των όγκων του πνεύμονα και της διαχυτικής ικανότητας, καθώς και ήπια υποξαιμία-υποκαπνία.

Η Στεφανιαία Νόσος – Γεννιέται ή Δημιουργείται

Οι αλλοιώσεις αυτές είναι πιο εξεσημασμένες σε πνευμονική υπέρταση που συνοδεύει κολλαγονικά νοσήματα ή πνευμονοπάθειες.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ- ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΑΕΡΙΣΜΟΥ-ΑΙΜΑΤΩΣΕΩΣ

Είναι η κύρια εξέταση αποκλεισμού χρόνιας θρομβο-εμβολικής νόσου ως αιτίας της ΠΑΥ.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΔΕΞΙΟΣ ΚΑΡΔΙΑΚΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ

Πρέπει να διενεργείται μετά από πλήρη αναίμακτο έλεγχο.

Σε ειδικά κέντρα έχει χαμηλή νοσηρότητα (1,1%) και θνητότητα (0,05%).

Μπορεί να συνδυαστεί και με αριστερό καθετηριασμό στην πρωτο-διάγνωση, ιδίως σε ασθενείς με παράγοντες κινδύνου για αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια ή σε δυσκολία ακριβούς προσδιορισμού της πίεσης ενσφήνωσης.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΘΕΡΑΠΕΙΑ:

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

• Αποφυγή κυήσεως
• Εμβολιασμός για γρίπη και πνευμονιόκοκκο.
• Ψυχοκοινωνική υποστήριξη
• Ασθενείς με οριακό κορεσμό οξυγόνου πρέπει να λαμβάνουν οξυγόνο κατά τις εναέριες πτήσεις.

ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

ΕΙΔΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

• Η αντιμετώπιση του ασθενούς με ΠΑΥ απαιτεί συνεργασία πολλαπλών ειδικοτήτων καθώς και γενικών καρδιολόγων με κέντρο εξειδικευμένο στην αντιμετώπιση της θεραπείας και των επιπλοκών της νόσου.
• Τις τελευταίες δεκαετίες έχει γίνει μεγάλη πρόοδος στην κατανόηση και αντιμετώπιση της νόσου.
• Είναι κριτική η έγκαιρη διάγνωση και η διαφορο διάγνωση από την φλεβική υπέρταση.
• Η σύγχρονη τάση και ανάλογα με το προφίλ κινδύνου του ασθενούς είναι η συνδυαστική θεραπεία είτε εξαρχής είτε έγκαιρα κατά την διάρκεια της τακτικής παρακολούθησης των ασθενών αυτών.
• Οι ασθενείς με ΠΑΥ εξακολουθούν να έχουν σημαντική πενταετή θνητότητα.
• Ευτυχώς είναι σε εξέλιξη πολλαπλές ερευνητικές προσπάθειες, τόσο στον τομέα της φαρμακολογίας, όσο και στον τομέα της γενετικής και φαρμακο-γενετικής, που στοχεύουν στην καλύτερη επιβίωση των ασθενών.

 

Citation and Reference:

1. 2018 TSOC guideline focused update on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension.  Author links open overlay panelWei-ChunHuang^abcChih-HsinHsu^dShih-HsienSung^beWan-JingHo^fChun-YuanChu^gChih-PingChang^hYu-WeiChiuⁱChun-HsienWu^jWei-TingChang^kLinLin^lShoa-LinLin^mChin-ChangCheng^abcnYih-Jer
2. Pulmonary vascular imaging characteristics after pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension – Author links open overlay panelNatalia J.BraamsMD^aDieuwertjeRuigrokMD^aMonique G.M.SchokkerBSc^aLinaPadervinskieneMD

3. The association between pulmonary hypertension and stroke: A systematic review and meta-analysis – Trushil G.Shah^aJaini M.Sutaria^bManav V.Vyas^c

4. When Pulmonary Hypertension Complicates Heart Failure – Alberto- maria MarraMD^a Nicola BenjaminMSc^bc Antonio CittadiniMD^de Eduardo BossoneMD, PhD^fEkkehard GrünigMD, PhD^bc