Πνευμονική Υπέρταση – Τι είναι η Πνευμονική Υπέρταση;

Πνευμονική Υπέρταση

Πνευμονική Υπέρταση

Εκτιμάται ότι η πνευμονική υπέρταση επηρεάζει περίπου 100.000 άτομα στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες. Η έγκαιρη αναγνώριση και η διάγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά σημαντική για να δοθεί η δυνατότητα κατάλληλης θεραπείας.

Πνευμονική Υπέρταση

Καρδιολογικός Έλεγχος στην Αθήνα – Καρδιολογικό Check Up

Η πνευμονική υπέρταση είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία των πνευμόνων.

Είναι μια ασθένεια που προσβάλλει άτομα όλων των ηλικιών και εθνικοτήτων, αλλά ιδιαίτερα νεαρές γυναίκες, και έχει πολύ κακή έκβαση.

Τα συμπτώματα της νόσου (δύσπνοια, εύκολη κόπωση, συγκοπή, πόνος στο στήθος) δεν είναι τυπικά, οπότε πολλοί άνθρωποι υποφέρουν χωρίς να το γνωρίζουν, και μέχρι να αναγνωριστεί η νόσος είναι ήδη σε πολύ προχωρημένο στάδιο.

Ως πνευμονική υπέρταση ορίζεται η αύξηση της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας (μέση πίεση > 25 mmHg με πίεση πνευμονικής τριχοειδούς σφήνας ≤15 mmHg) λόγω βλάβης των πνευμονικών αρτηριολίων. Αντίθετα, ο όρος πνευμονική υπέρταση αναφέρεται στην αύξηση της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας, ανεξάρτητα από την αιτία. Στην πνευμονική υπέρταση έχει βρεθεί ότι ο αγγειοσυσπαστικός παράγοντας ενδοθηλίνη είναι αυξημένος και οι αγγειοδιασταλτικοί παράγοντες προστακυκλίνη και μονοξείδιο του αζώτου μειωμένοι.

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης είναι η προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια κατά την άσκηση και ο θωρακικός πόνος, ενώ κατά την κλινική εξέταση παρατηρείται έντονος δεύτερος καρδιακός ήχος. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου παρατηρείται κυάνωση, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια με περιφερικό οίδημα και υπόταση με μειωμένο κλάσμα εξώθησης της καρδιάς.

Τι είναι η πνευμονική υπέρταση;

Η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) είναι μια σπάνια πνευμονοπάθεια κατά την οποία η πίεση του αίματος στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται πολύ περισσότερο από το φυσιολογικό. Καθώς αυξάνεται η πίεση, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (πνευμονικές αρτηρίες) παχύνονται. Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να εμφανιστεί με ή χωρίς αναγνωρίσιμη ή γνωστή αιτία.

Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν το “φτωχό σε οξυγόνο” αίμα από τη δεξιά κοιλία, έναν από τους θαλάμους της καρδιάς που λειτουργεί ως αντλία, στους πνεύμονες. Αφού οξυγονωθεί (δηλαδή γίνει πλούσιο σε οξυγόνο) στους μικρούς αερόσακους των πνευμόνων που ονομάζονται κυψελίδες, το αίμα επιστρέφει στην αριστερή πλευρά της καρδιάς μέσω των πνευμονικών φλεβών. Το οξυγονωμένο αίμα αντλείται στη συνέχεια προς το υπόλοιπο σώμα μέσω της αριστερής κοιλίας (μέσω της αορτής, του μεγαλύτερου αιμοφόρου αγγείου του σώματος). Το αίμα αυτό μεταφέρεται σε όλο το σώμα μέσω των συστηματικών αρτηριών, όπου οι μύες και τα διάφορα όργανα χρησιμοποιούν το οξυγόνο. Αφού εξαχθεί το οξυγόνο, το αίμα επιστρέφει στη δεξιά πλευρά της καρδιάς μέσω των συστηματικών φλεβών (που ονομάζονται κάτω και άνω κοίλη φλέβα). Στη συνέχεια, ο κύκλος αυτός επαναλαμβάνεται.

Κατά τη διάρκεια περιόδων άσκησης, όπως το περπάτημα, οι μύες απαιτούν μεγαλύτερες ποσότητες οξυγόνου για να τους παρέχουν πρόσθετη ενέργεια. Για το λόγο αυτό, το σώμα προσαρμόζεται σε αυτή την αυξημένη ανάγκη για οξυγόνο αυξάνοντας τον καρδιακό ρυθμό, ο οποίος αυξάνει την ποσότητα του αίματος που ρέει στους πνεύμονες. Για να συμβεί αυτό, οι πνευμονικές αρτηρίες πρέπει να είναι σε θέση να ανοίξουν περισσότερο. Με άλλα λόγια, τα αιμοφόρα αγγεία πρέπει να είναι εύκαμπτα.

Σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι παχύτερα, οπότε τα αγγεία γίνονται λιγότερο εύκαμπτα (η εικόνα δείχνει πώς οι διατομές μιας πνευμονικής αρτηρίας γίνονται παχύτερες λόγω πνευμονικής υπέρτασης). Αυτό δυσκολεύει τη δεξιά κοιλία να αντλήσει περισσότερο αίμα στους πνεύμονες.

Η δεξιά κοιλία είναι ένας μυς και όπως κάθε άλλος μυς στο σώμα, αν πρέπει να δουλέψει πιο σκληρά, μεγαλώνει (η εικόνα στα δεξιά δείχνει τον μυ της δεξιάς κοιλίας παχύτερο από το φυσιολογικό στην πνευμονική υπέρταση).

Η Καρδιομεγαλία – Όλα όσα πρέπει να ξέρετε!

Ωστόσο, εάν η καρδιά πρέπει να εργάζεται σκληρότερα από το συνηθισμένο για μεγάλο χρονικό διάστημα (μήνες και συχνά χρόνια) χωρίς ανάπαυση, αρχίζει να λειτουργεί λιγότερο αποτελεσματικά.

Όταν η δεξιά κοιλία συστέλλεται, ασκεί πίεση στο αίμα στο θάλαμό της. Η πίεση αναγκάζει το αίμα να εισέλθει στις πνευμονικές αρτηρίες, γεγονός που αυξάνει την πίεση στο εσωτερικό των αρτηριών αυτούς τους πνεύμονες.

Μόλις συσπαστεί, η δεξιά κοιλία χαλαρώνει, προκαλώντας μείωση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες. Με άλλα λόγια, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες αυξάνεται όταν η δεξιά κοιλία συστέλλεται και μειώνεται όταν χαλαρώνει. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται σε περίπου 20 mm Hg (χιλιοστά στήλης υδραργύρου) και πέφτει σε 5 mm Hg. Συχνά, όταν οι γιατροί μιλούν για την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες, αναφέρονται σε έναν μόνο αριθμό. Ο αριθμός αυτός είναι γνωστός ως μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας (συχνά συντομογραφία mPAP) και είναι ο μέσος όρος της υψηλότερης και της χαμηλότερης πίεσης. Σε ένα υγιές άτομο, ο μέσος όρος είναι περίπου 14 mm Hg. Η διάγνωση της ΚΑ θεωρείται ότι τίθεται όταν η μέση πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είναι μεγαλύτερη από 25 mm Hg σε ηρεμία ή 30 mm Hg κατά την άσκηση.

Αν και στις περισσότερες περιπτώσεις δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία της HF, γνωρίζουμε ότι συχνά επηρεάζει άτομα με άλλες συγκεκριμένες ασθένειες. Για παράδειγμα, γνωρίζουμε ότι τα άτομα με μια πάθηση που ονομάζεται “συστηματική σκλήρυνση” διατρέχουν κίνδυνο να αναπτύξουν HF κατά τη διάρκεια της ζωής τους (10-20% υψηλότερος από τον κανονικό κίνδυνο). Μπορούμε επίσης να πούμε ότι η HF παρατηρείται σε συνδυασμό με πυλαία υπέρταση (ηπατικά προβλήματα), λοίμωξη HIV και συχνότερα σε άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια. Η HF μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά, αν και αυτό είναι πολύ σπάνιο.

Τα Αίτια της Πνευμονικής Υπέρτασης

Διακρίνονται δύο τύποι πνευμονικής υπέρτασης:

  • Φλεβική ή παθητική πνευμονική υπέρταση, στην οποία η αύξηση της πίεσης περιορίζεται στο πνευμονικό φλεβικό σύστημα (και συνδυάζεται με βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας, αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια).
  • Αρτηριακή ή ενεργητική πνευμονική υπέρταση, που οφείλεται σε σπασμό των αρτηριών των πνευμόνων από άγνωστη αιτία ή να είναι απότοκος πνευμονικών εμβολών ή συγγενών καρδιοπαθειών, ή βαλβιδοπαθειών.

Ταξινόμηση πνευμονικής υπέρτασης (Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας)

1η ομάδα: Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση

Ιδιοπαθής (πρωτοπαθής)

– Οικογενής

– Σχετιζόμενη με: αγγειακή νόσο του συνδετικού ιστού, επικοινωνία συστηματικής – πνευμονικής κυκλοφορίας, πυλαία υπέρταση, λοίμωξη από HIV, φάρμακα/τοξίνες (π.χ. ανορεξιογόνα, rapeseed oil, L-τρυπτοφάνη, μεθαμφεταμίνη, κοκαΐνη)

– Άλλες καταστάσεις: θυρεοειδικές διαταραχές, θησαυρισμώσεις, κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία, αιμοσφαιρινοπάθειες, μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα, σπληνεκτομή

– Σημαντική φλεβική ή τριχοειδική συμμετοχή

Πνευμονική φλεβοαποφρακτική νόσος

Πνευμονική – τριχοειδική αιμαγγειωμάτωση

– Εμμένουσα πνευμονική κυκλοφορία του νεογνού

2η ομάδα: Πνευμονική φλεβική υπέρταση

– Μυοκαρδιοπάθεια των αριστερών κοιλοτήτων

– Βαλβιδοπάθεια των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων

3η ομάδα: Πνευμονική υπέρταση σχετιζόμενη με υποξαιμία

– Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια

– Διάμεση πνευμονοπάθεια

– Διαταραχές αναπνοής στον ύπνο

– Διαταραχές με κυψελιδικό υπαερισμό

– Παραμονή σε μεγάλο υψόμετρο

– Αναπτυξιακές ανωμαλίες

4η ομάδα: Πνευμονική υπέρταση οφειλόμενη σε χρόνια θρομβωτική ή και εμβολική νόσο

– Θρομβοεμβολική απόφραξη των εγγύς πνευμονικών αρτηριών

– Θρομβοεμβολική απόφραξη των άπω πνευμονικών αρτηριών

– Πνευμονική εμβολή (όγκοι, παράσιτα, ξένο υλικό)

5η ομάδα: Διάφορα

– Σαρκοείδωση, πνευμονική ιστιοκύττωση, λεμφαγγειωμάτωση, συμπίεση πνευμονικών αγγείων (λεμφαδενοπάθεια, όγκοι, ίνωση μεσοθωρακίου)

Κλινική εικόνα επί Πνευμονικής Υπέρτασης

Οι εκδηλώσεις της πνευμονικής υπέρτασης οφείλονται:

  • στην αιτία της (συμπτώματα πνευμονοπάθειας ή συγγενούς καρδιοπάθειας)
  • στην ανοξυγοναιμία που προκαλεί κυάνωση και μείωση του PO2 στο αρτηριακό αίμα, ερυθροκυττάρωση και πληκτροδακτυλία.
  • στην χαμηλή καρδιακή παροχή λόγω των υψηλών πνευμονικών αντιστάσεων και
  • στην δεξιά καρδιακή επιβάρυνση (χρόνια πνευμονική καρδιά).

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση παραπονιούνται για λαχάνιασμα (δύσπνοια) και κόπωση (υπερβολική κούραση). Τα συμπτώματα αυτά μπορούν να συμβαίνουν σε συνθήκες ανάπαυσης και συχνότερα κατά τη διάρκεια ήπιας άσκησης ή όταν ο πάσχων περπατάει. Τα συμπτώματα αυτά περιγράφονται ως μη ειδικά. Αυτό σημαίνει ότι θα μπορούσαν να οφείλονται σε διάφορες παθήσεις και όχι μόνο στην ΠΥ. Κατά συνέπεια είναι πολύ δύσκολο στην αρχή να γίνει διάγνωση της ΠΥ. Συχνά μάλιστα μεσολαβεί μεγάλο χρονικό διάστημα μεταξύ της πρώτης επίσκεψης των ασθενών στο γιατρό τους και της έναρξης ειδικής θεραπείας τους σε νοσοκομείο. Η δύσπνοια και η εύκολη κόπωση εμφανίζονται σε σοβαρή πνευμονική υπέρταση ενώ μπορεί να απουσιάζουν σε μικρή και μέτρια πνευμονική υπέρταση.

Τα συγκοπτικά επεισόδια οφείλονται σε μείωση της εγκεφαλικής αιμάτωσης. Εμφανίζονται συχνότερα σε προσπάθεια και όρθια θέση λόγω αδυναμίας διατήρησης της καρδιακής παροχής.

Το στηθαγχοειδές άλγος πιθανότατα οφείλεται σε ισχαιμία του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας.

Εργαστηριακές εξετάσεις

Για ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, κατά κανόνα γίνονται κάποια πρώτα βήματα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Κατ’ αρχή συζητείται μεταξύ του ασθενούς και του ιατρού το ιστορικό των παρόντων νοσημάτων του, το πρότερο ιατρικό ιστορικό του, το οικογενειακό του ιστορικό και οποιαδήποτε φάρμακα έπαιρνε ή παίρνει ο ασθενής. Γίνεται επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται κατά την εκτίμηση ενός ασθενούς για τον οποίο υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, μπορεί να είναι όλες ή μερικές από τις ακόλουθες:

Σε οποιοδήποτε χρονικό σημείο κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, τα τεστ αυτά θα μπορούσαν να αποκαλύψουν ορισμένες ανωμαλίες που είναι δυνατό να υποδεικνύουν κάποια διάγνωση άλλη πλην της ΠΥ. Ανάλογα με τα αποτελέσματα των τεστ, η ομάδα φροντίδας θεραπείας μπορεί να ακολουθήσει διαφορετική προσέγγιση για τις μελλοντικές διερευνητικές εξετάσεις.

Ακτινογραφία θώρακα

Στην ακτινογραφία θώρακα είναι διευρυσμένες οι κεντρικές αρτηρίες με απότομη διακοπή του, σαν κλαδεμένο δέντρο.

Σε πολύ μεγάλη πνευμονική πίεση μπορεί να είναι ψηλαφητοί οι παλμοί της πνευμονικής αρτηρίας και να εμφανίζεται ανεπάρκεια της βαλβίδας προκαλώντας πρώιμο διαστολικό φύσημα ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει σημεία «υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας» (πάχυνσης) ή «καταπόνηση της δεξιάς κοιλίας» (που σημαίνει ότι η δεξιά πλευρά της καρδιάς εργάζεται σκληρότερα από το φυσιολογικό), ευρήματα συνηθισμένα στην ΠΥ.

Ηχοκαρδιογράφημα- Τριπλεξ Καρδίας

Με το ηχοκαρδιογράφημα ελέγχονται

  • Ποικίλες δομικές ανωμαλίες (για παράδειγμα, οι καρδιακές βαλβίδες, για να διαπιστωθεί αν υπάρχει διαρροή από τις βαλβίδες όταν κλείνουν και αν ρέει ομαλά μέσα από αυτές το αίμα)
  • Ορισμένες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όπως «τρύπα στην καρδιά»
  • Ο όγκος του αίματος που διοχετεύεται από την καρδιά με κάθε κτύπο της

Είναι δυνατό να εκτιμηθεί η πίεση του αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Η εξέταση αυτή είναι πολύ χρήσιμη στην ΠΥ. Το ηχοκαρδιογράφημα δίνει εικόνες τόσο κινούμενες όσο και ακίνητες, από τις οποίες μπορούν να μετρηθούν το μέγεθος της καρδιάς και το πάχος του καρδιακού μυός.

Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας

Το τεστ πνευμονικής λειτουργίας περιλαμβάνει μια σειρά εξετάσεων που παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την ποσότητα του αέρα που χωρούν οι πνεύμονες ενός ατόμου και το πόσο αποτελεσματικά λειτουργούν. Οι ασθενείς με ΠΥ συχνά έχουν φυσιολογικές αεροφόρους οδούς (αεραγωγούς) και συνήθως εμφανίζουν μόνο ήπιο ή καθόλου περιορισμό ή απόφραξη στην κίνηση του αέρα στους πνεύμονες. Συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των ασθενών με τα αποτελέσματα υγιών ατόμων της ίδιας ηλικίας και του ίδιου ύψους, ο γιατρός μπορεί να συμπεράνει αν οι αεραγωγοί του ασθενούς είναι στενότεροι ή λιγότερο αποδοτικοί από το φυσιολογικό.

Τεστ κοπώσεως

Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι τεστ κοπώσεως που μπορεί να ζητήσει ο γιατρός από τον ασθενή. Τα τεστ αυτά μπορούν να βοηθήσουν να διαπιστωθεί αν υπάρχει μειωμένη αντοχή στην άσκηση (κόπωση) και μερικές φορές παρέχουν στοιχεία σχετικά με την αιτία των συμπτωμάτων του ασθενούς. Στην ΠΥ, το τεστ κοπώσεως συχνά χρησιμοποιείται ως μέσο μέτρησης της «ικανότητας άσκησης» ενός ατόμου. Από μερικούς ασθενείς οι γιατροί ζητούν να περπατήσουν σε ένα διάδρομο άσκησης φορώντας μια μάσκα επάνω από το στόμα και τη μύτη τους. Έτσι οι γιατροί έχουν τη δυνατότητα να υπολογίσουν πόσο αποδοτικά χρησιμοποιεί οξυγόνο ο ασθενής και πόσο σκληρά επιτρέπουν στον ασθενή να δουλέψει η καρδιά και οι πνεύμονές του. Το τεστ κοπώσεως μπορεί να βοηθήσει επίσης στην ανίχνευση της παρουσίας και της βαρύτητας της στεφανιαίας νόσου και άλλων διαταραχών της καρδιάς.

Το 6λεπτο περπάτημα ή το τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω δεν είναι πραγματικά ειδικό διαγνωστικό τεστ. Ωστόσο, σε συνδυασμό με ένα πλήρες ιστορικό και τη φυσική εξέταση, μπορεί να βοηθήσει να ταυτοποιηθεί η ικανότητα άσκησης (κόπωσης) και να διαπιστωθεί η λειτουργική κατάσταση του ατόμου.

Στα τεστ κοπώσεως όπως τα «6λεπτα τεστ βάδισης» ο ασθενής πρέπει απλώς να καλύψει όσο το δυνατό μεγαλύτερη απόσταση περπατώντας επάνω-κάτω σε ένα διάδρομο μέσα σε 6 λεπτά. Το «τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω» είναι παρόμοιο αλλά απαιτεί από τον ασθενή να περπατά επάνω-κάτω σε μια πορεία 10 μέτρων με ολοένα μεγαλύτερη ταχύτητα μέχρις ότου λαχανιάσει τόσο πολύ που να μην μπορεί να συνεχίσει άλλο.

Κατά τη διάρκεια αυτών των τεστ, συχνά απαιτείται να φορούν οι ασθενείς μια συσκευή παρακολούθησης (μόνιτορ) στο δάκτυλο ή στο λοβό του αυτιού για να μετριέται η ποσότητα οξυγόνου στο αίμα τους. Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα επίπεδα του οξυγόνου μπορεί να πέσουν κάτω από το φυσιολογικό χωρίς να λαχανιάσει πολύ ο ασθενής.

Τα τεστ αυτά δίνουν στους γιατρούς μια εικόνα για τη βαρύτητα της νόσου. Μπορούν να αποτελέσουν επίσης ένα καλό τρόπο να μετρηθεί πόσο αποτελεσματικές είναι οι φαρμακοθεραπείες.

Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης

Το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης χρησιμοποιείται τις περισσότερες φορές για να ανιχνεύσει την παρουσία θρόμβων αίματος στον πνεύμονα (τους οποίους, μερικές φορές, τα μέλη της ομάδας φροντίδας υγείας αναφέρουν ως πνευμονικά έμβολα). Οι χρόνιοι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες είναι δυνατό να αποτελέσουν αιτία της ΠΥ. Παρότι η παρουσία θρόμβων αίματος δεν καθιστά βέβαιη τη διάγνωση της ΠΥ, μπορεί να παίξει μεγάλο ρόλο στη λήψη αποφάσεων για τις μελλοντικές εξετάσεις και τη θεραπεία της ΠΥ. Γενικά, τα αποτελέσματα ερμηνεύονται ως χαμηλή (μικρή), μεσαία ή υψηλή πιθανότητα πνευμονικών εμβόλων (πηγμάτων στον πνεύμονα). Ένας από τους συνηθέστερους τύπους ΠΥ συμβαίνει σε ανθρώπους που έχουν αναπτύξει επανεμφανιζόμενους θρόμβους αίματος στους πνεύμονές τους κατά τη διάρκεια μεγάλου χρονικού διαστήματος.

Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας

Ο ακτινολόγος αναζητά τυχόν ανωμαλίες στον πνευμονικό ιστό. Αν χρησιμοποιηθεί σκιαγραφικό, εξετάζει επίσης τυχόν μη φυσιολογική πλήρωση των πνευμονικών αγγείων, η οποία μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία θρόμβων αίματος μέσα στους πνεύμονες.

Μαγνητική τομογραφία

Στη διερεύνηση της ΠΥ, η μαγνητική τομογραφία έχει τη δυνατότητα να απεικονίζει τόσο την καρδιά όσο και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό. Έτσι, είναι δυνατή η ανίχνευση καρδιακών ανωμαλιών που υπήρχαν εκ γενετής (όπως οι τρύπες στην καρδιά). Με τη μαγνητική τομογραφία είναι δυνατή η λήψη εικόνων από περισσότερες γωνίες και με περισσότερες λεπτομέρειες από ό,τι με την αξονική τομογραφία. Επίσης, η διαφορά μεταξύ του φυσιολογικού και του μη φυσιολογικού ιστού είναι συχνά πιο ευκρινής στη μαγνητική από ό,τι στην αξονική τομογραφία.

Πνευμονική αγγειογραφία

Πολλοί ασθενείς δεν υποβάλλονται σε πνευμονική αγγειογραφία, αλλά η εξέταση αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες όταν τα αποτελέσματα του σπινθηρογραφήματος αερισμού-αιμάτωσης δεν οδηγούν σε οριστικά συμπεράσματα. Είναι η καλύτερη εξέταση για τη διάγνωση πιθανών θρόμβων αίματος, συνεπώς χρησιμοποιείται για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η παρουσία θρόμβων αίματος στους πνεύμονες.

Ο ασθενής συνδέεται με έναν ηλεκτροκαρδιογράφο και ξαπλώνει σε ένα τραπέζι όπως για ακτινογραφία, ενώ ένας μακρύς, στενός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) εισάγεται στο σώμα του μέσω μιας βελόνας που τοποθετείται στη βουβωνική χώρα. Ενώ ο χειριστής παρακολουθεί από μια τηλεοπτική συσκευή μόνιτορ, ο καθετήρας προωθείται μέσω των κοιλοτήτων της καρδιάς και εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία. Ενίεται κατόπιν χρωστική (σκιαγραφικό) στις αρτηρίες του πνεύμονα μέσω του καθετήρα και λαμβάνεται μια σειρά φιλμ ακτίνων Χ. Η χρωστική αυτή επιτρέπει στις αρτηρίες να είναι καλύτερα ορατές. Με τη βοήθεια της χρωστικής, η πνευμονική αγγειογραφία δίνει μια σειρά εξαιρετικά λεπτομερών ακτινογραφικών εικόνων (που είναι γνωστές ως «αγγειογραφήματα») της πνευμονικής αρτηρίας και των μικρότερων κλάδων της. Ο ακτινολόγος κατόπιν εξετάζει τα αγγειογραφήματα για να δει αν υπάρχουν προβλήματα, όπως για παράδειγμα αν υπάρχουν θρόμβοι αίματος ή ενδείξεις άλλων πνευμονικών προβλημάτων.

Μια μικρή μειοψηφία ασθενών που υποβάλλονται στην εξέταση της πνευμονικής αγγειογραφίας είναι αλλεργικοί στην υγρή χρωστική λόγω του ιωδίου που περιέχει. Όποιος είχε κατά το παρελθόν τέτοιες αλλεργικές αντιδράσεις πρέπει να το αναφέρει στο γιατρό. Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να ζητούν πληροφορίες σχετικά με το αν η εξέταση με τις ακτίνες Χ συνεπάγεται κινδύνους βλάβης για το μωρό τους. Ο κίνδυνος βλάβης ενός ασθενούς από τις ακτίνες Χ είναι πολύ μικρός και τα σύγχρονα ακτινογραφικά μηχανήματα είναι σχεδιασμένα έτσι ώστε να λαμβάνουν εικόνες υψηλής ποιότητας χρησιμοποιώντας ελάχιστη δόση ακτινοβολίας.

Καρδιακός καθετηριασμός

Η μελέτη του καρδιακού καθετηριασμού επικεντρώνεται στη δεξιά καρδιά. Παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τις πιέσεις στις διάφορες κοιλότητες της καρδιάς και τη ροή του αίματος δια μέσου της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Για να γίνει η εξέταση αυτή ίσως χρειαστεί να εισαχθεί στο νοσοκομείο ο ασθενής για μερικές ημέρες.

Παρέχει τη δυνατότητα να εξασφαλιστεί μια ακριβή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στην καρδιά και στην πνευμονική αρτηρία. Περιστασιακά, απαιτείται και καθετηριασμός της αριστερής καρδίας επιπρόσθετα στον καθετηριασμό της δεξιάς καρδίας.

Έλεγχος σε ασθενή με πνευμονική υπέρταση

Βαλβιδοπάθεια – Ελλείμματα κολποκοιλιακού διαφράγματος – Νόσημα αρ. καρδιακών κοιλοτήτων

– Ηλεκτροκαρδιογράφημα

– Υπερηχοκαρδιογράφημα

– Καθετηριασμός καρδιάς

Νοσήματα αναπνευστικού συστήματος υποξαιμία

– Ακτινογραφία θώρακα

– Σπιρομέτρηση

– Διαχυτική ικανότητα CO

– Αξονική τομογραφία θώρακα υψηλής ευκρίνειας

– Μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης

– Μελέτη ύπνου

Πυλαιοπνευμονική υπέρταση – Νοσήματα κολλαγόνου – ΑIDS – Xρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση

– Doppler σπληνοπυλαίου άξονα

– Έλεγχος αυτοαντισωμάτων

– Αντισώματα έναντι HIV

– Έλεγχος θρομβοφιλίας

– Σπινθηρογράφημα αέρωσης – αιμάτωσης

– Αγγειογραφία πνευμονικού αγγειακού δικτύου

Λειτουργική ταξινόμηση

Μόλις διαγνωστεί η ΠΥ, είναι ανάγκη να ταξινομηθεί η νόσος με βάση το «σύστημα λειτουργικής ταξινόμησης» που αναπτύχθηκε από τη New York Heart Association (Καρδιολογική Εταιρία Νέας Υόρκης). Το σύστημα αυτό βασίζεται σε αναφορές των ασθενών για το πόση φυσική (σωματική) δραστηριότητα μπορούν να αναλάβουν άνετα πριν αρχίσουν να γίνονται αισθητά τα συμπτώματα.

 Η Κατηγορία 1 περιλαμβάνει τους ασθενείς που δεν έχουν κανενός είδους συμπτώματα και στους οποίους η συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα δεν προκαλεί κόπωση, αίσθημα παλμών, λαχάνιασμα ή πόνο στο θώρακα.

 Η Κατηγορία 2  περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν επιδίδονται σε συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα.

Η Κατηγορία 3  περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν καταβάλλουν προσπάθεια μικρότερη από τη συνηθισμένη.

Η Κατηγορία 4  περιλαμβάνει τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα ακόμα και σε συνθήκες ανάπαυσης.

Θεραπεία Πνευμονικής Υπέρτασης

Η θεραπεία είναι συνήθως συντηρητική ενώ σπανιότερα μπορεί να γίνει μεταμόσχευση πνευμόνων.

Τροποποίηση τρόπου ζωής

  • Ποδηλασία ή κολύμβηση επιτρέπονται γιατί η αύξηση του έργου είναι προοδευτική και διακόπτονται εύκολα
  • Ισομετρική άσκηση (άρση βαρών, άνοδος σκάλας) αντενδείκνυνται γιατί μπορεί να προκαλέσουν συγκοπτικό επεισόδιο
  • Συνιστάται χειρουργική στείρωση στους ασθενείς αναπαραγωγικής ηλικίας

Δακτυλίτιδα

  • Αυξάνει κατά 10% την καρδιακή παροχή ηρεμίας
  • Μειώνει την κυκλοφορούσα νοραδρεναλίνη, είναι ασφαλής και χρήσιμη

Διουρητικά

Βοηθούν ιδιαίτερα επί δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.

Οξυγόνο

Όσοι έχουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και υποξαιμία ηρεμίας, χρειάζονται συνεχή οξυγονοθεραπεία

Αντιπηκτικά

Βελτιώνει την επιβίωση γιατί η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση συχνά επιπλέκεται από τοπικές θρομβώσεις

Ανταγωνιστές ασβεστίου

Βάσει της απάντησης της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας στα φάρμακα, οι ασθενείς διακρίνονται σε:

  • Μη απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης λιγότερο από <20%): 2ετής επιβίωση 38%
  • Μετρίως απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης 20-50%): 2ετής επιβίωση 47%
  • Έντονα απαντώντες (Πτώση πνευμονικής πίεσης >50%): 2ετής επιβίωση 62%

Οι ανταγωνιστές ασβεστίου προορίζονται για τους ασθενείς που σχεδόν ομαλοποιούν την πνευμονική πίεση κατά την δοκιμασία.

Ανταγωνιστές υποδοχέων ενδοθηλίνης

Δρουν μέσω των υποδοχέων Α και Β της ενδοθηλίνης. Το Bosentan δρα και στους δύο υποδοχείς. Η δόση είναι 62,5mg×2 για ένα μήνα και 125 mg×2 μετά. Αύξηση των τρανσαμινασών μπορεί να παρατηρηθεί, που υποχωρεί με την μείωση ή την διακοπή. Η επιβίωση στα 1,2,3 χρόνια είναι 96%, 89% και 86% ενώ η αναμενόμενη είναι 69%, 57% και 48% αντίστοιχα. Η δράση είναι εμφανής 2-3 μήνες μετά την έναρξη, γιαυτό σε ασθενείς class IV δεν πρέπει να χορηγείται σαν μονοθεραπεία αυτό το χρονικό διάστημα.

Προστακυκλίνες

Παράγονται από το ενδοθήλιο. Έχουν δράση αγγειοδιασταλτική, μειώνει τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων και την υπερτροφία του αγγειακού τοιχώματος. Για τη σύνθεσή της, απαιτείται το ένζυμο συνθετάση της προστακυκλίνης, η παραγωγή του οποίου μειώνεται επί πνευμονικής υπέρτασης. Υπάρχουν διάφορα συστήματα που αποκαθιστούν την έλλειψη προστακυκλίνης, όπως είναι η ενδοφλέβια epoprostenol που έχει βραχύ χρόνο ζωής και απαιτεί συνεχή έγχυση ενώ είναι εξαιρετικά δραστική. Υπάρχει η treprostinil που χορηγείται υποδόρια (μεγαλύτερος χρόνος ημίσειας ζωής), η iloprost που είναι εισπνεόμενη.

Aναστολείς φωσφοδιεστεράσης

Είναι ισχυρό αγγειοδιασταλτικό και έχει δοκιμασθεί με θετικά αποτελέσματα από μόνη της είτε σε συνδυασμό με προστακυκλίνη.

Χειρουργική Θεραπεία

Ρήξη του μεσοκολπικού διαφράγματος

Βελτιώνει την καρδιακή παροχή και προορίζεται για τους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην μέγιστη φαρμακευτική αγωγή, σαν γέφυρα για μεταμόσχευση ή παρηγορητικά.

Μεταμόσχευση καρδιάς-πνευμόνων

Συνιστάται σε ασθενής που παρά τη μέγιστη φαρμακευτική ή και χειρουργική αγωγή δεν βελτιώνονται.

 

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

καρδιολογος

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ (ΠΑΥ)

  • Γενικά, πνευμονική υπέρταση καλείται η αύξηση της μέσης πνευμονικής πίεσης ≥ 25 mmHg (φυσιολογική μέση πίεση 13-14 mmHg) και είναι απότοκος ποικίλων παθοφυσιολογικών νόσων της καρδιάς, των πνευμόνων και άλλων συστημάτων.
  • Στην καρδιακή ανεπάρκεια με ελαττωμένο και διατηρημένο κλάσμα εξωθήσεως, η πνευμονική υπέρταση απαντάται στο 60-70% αντίστοιχα και είναι η συχνότερη μορφή πνευμονικής υπέρτασης.
  • Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι μια σπάνια νόσος των μικρών αρτηριολίων και φλεβιδίων του πνεύμονα και έχει εν πολλοίς γενετική και επίκτητη αιτιολογία.
  • Καθορίζεται αιμοδυναμικά σαν η αύξηση της μέσης πνευμονικής πίεσης >25 mmHg, σε συνδυασμό με ελαττωμένη PAWP≤15 mmHgμε ταυτόχρονη αύξηση των πνευμονικών αντιστάσεων >3 Wood Units.
  • Η κληρονομική συνδέεται με διάφορες μεταλλάξεις συνήθως στον υποδοχέα BMPR-2 κατά 70%, ενώ η επίκτητη συνδέεται με γενετική μετάλλαξη κατά 25%.
  • Η επίπτωση της είναι 25-50 άτομα/εκατομμύριο, ενώ της ιδιοπαθούς ακόμη χαμηλότερη.
  • Παράγοντες κινδύνου: οικογενειακό ιστορικό, κολλαγονώσεις, συγγενείς καρδιοπάθειες, σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας, ηπατικές νόσοι, κ.α.

καρδιολογος

Καρδιολογος αθηνα (ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ ΚΑΦΦΑ ΙΛΧΑΜ – Cardiologist Acropolis)

ΔΙΟΝΥΣΙΟΥ ΑΡΕΟΠΑΓΙΤΟΥ 3 – ΤΚ. 11742 Ακρόπολη – 11636 Μετς

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

  • Το κύριο σύμπτωμα είναι δύσπνοια στην άσκηση και σε προχωρημένα στάδια σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας.
  • Επίσης, η διάταση της πνευμονικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα στο παλίνδρομο λαρυγγικό, συριγμό, στηθάγχη λόγω πίεσης στον πρόσθιο κατιόντα κλάδο ή και σπάνια ρήξη.
  • Κλινικά σημεία είναι το έντονο πνευμονικό στοιχείο του δευτέρου τόνου, τρίτος τόνος, συστολικό φύσημα ανεπάρκειας τριγλώχινας και ανεπάρκειας πνευμονικής, ανάπαλση της υπερτροφικής δεξιάς κοιλίας, καθώς και ευρήματα από συνοδά νοσήματα, π.χ. συγγενείς καρδιοπάθειες, ρευματολογικά νοσήματα, πνευμονοπάθεια, ηπατοπάθεια.
  • Η υπερηχοκαρδιογραφία είναι πολύτιμο εργαλείο για την εντόπιση ασθενών με πιθανή ΠΑΥ, αλλά και για την συνεχή παρακολούθηση και την επίπτωση της θεραπείας στους ασθενείς αυτούς.
  • Βασική πληροφορία δίδεται από την ταχύτητα της τριγλωχινικής ανεπάρκειας, καθώς και της ανεπάρκειας της πνευμονικής βαλβίδας, αλλά και έμμεσους δείκτες που αφορούν το μέγεθος και την λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας, την ροή στην πνευμονική αρτηρία, το μέγεθος και την αναπνευστική συμπεριφορά της κάτω κοίλης φλέβας, το μέγεθος του δεξιού κόλπου.

καρδιακη ανεπαρκεια

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΣΠΙΡΟΜΕΤΡΙΑ ΚΑΙ ΑΕΡΙΑ ΑΙΜΑΤΟΣ

Στην ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση καταγράφεται ήπια έως μέτρια ελάττωση των όγκων του πνεύμονα και της διαχυτικής ικανότητας, καθώς και ήπια υποξαιμία-υποκαπνία.

Η Στεφανιαία Νόσος – Γεννιέται ή Δημιουργείται

Οι αλλοιώσεις αυτές είναι πιο εξεσημασμένες σε πνευμονική υπέρταση που συνοδεύει κολλαγονικά νοσήματα ή πνευμονοπάθειες.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ- ΣΠΙΝΘΗΡΟΓΡΑΦΗΜΑ ΑΕΡΙΣΜΟΥ-ΑΙΜΑΤΩΣΕΩΣ

Είναι η κύρια εξέταση αποκλεισμού χρόνιας θρομβο-εμβολικής νόσου ως αιτίας της ΠΑΥ.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΔΕΞΙΟΣ ΚΑΡΔΙΑΚΟΣ ΚΑΘΕΤΗΡΙΑΣΜΟΣ

Πρέπει να διενεργείται μετά από πλήρη αναίμακτο έλεγχο.

Σε ειδικά κέντρα έχει χαμηλή νοσηρότητα (1,1%) και θνητότητα (0,05%).

Μπορεί να συνδυαστεί και με αριστερό καθετηριασμό στην πρωτο-διάγνωση, ιδίως σε ασθενείς με παράγοντες κινδύνου για αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια ή σε δυσκολία ακριβούς προσδιορισμού της πίεσης ενσφήνωσης.

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΘΕΡΑΠΕΙΑ:

ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

  • Αποφυγή κυήσεως
  • Εμβολιασμός για γρίπη και πνευμονιόκοκκο.
  • Ψυχοκοινωνική υποστήριξη
  • Ασθενείς με οριακό κορεσμό οξυγόνου πρέπει να λαμβάνουν οξυγόνο κατά τις εναέριες πτήσεις.

ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΑ ΜΕΤΡΑ

ΕΙΔΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ – ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

  • Η αντιμετώπιση του ασθενούς με ΠΑΥ απαιτεί συνεργασία πολλαπλών ειδικοτήτων καθώς και γενικών καρδιολόγων με κέντρο εξειδικευμένο στην αντιμετώπιση της θεραπείας και των επιπλοκών της νόσου.
  • Τις τελευταίες δεκαετίες έχει γίνει μεγάλη πρόοδος στην κατανόηση και αντιμετώπιση της νόσου.
  • Είναι κριτική η έγκαιρη διάγνωση και η διαφορο διάγνωση από την φλεβική υπέρταση.
  • Η σύγχρονη τάση και ανάλογα με το προφίλ κινδύνου του ασθενούς είναι η συνδυαστική θεραπεία είτε εξαρχής είτε έγκαιρα κατά την διάρκεια της τακτικής παρακολούθησης των ασθενών αυτών.
  • Οι ασθενείς με ΠΑΥ εξακολουθούν να έχουν σημαντική πενταετή θνητότητα.
  • Ευτυχώς είναι σε εξέλιξη πολλαπλές ερευνητικές προσπάθειες, τόσο στον τομέα της φαρμακολογίας, όσο και στον τομέα της γενετικής και φαρμακο-γενετικής, που στοχεύουν στην καλύτερη επιβίωση των ασθενών.

καρδιολόγος αθήνα

 

Citation and Reference:

  1. 2018 TSOC guideline focused update on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertensionAuthor links open overlay panelWei-ChunHuangabcChih-HsinHsudShih-HsienSungbeWan-JingHofChun-YuanChugChih-PingChanghYu-WeiChiuiChun-HsienWujWei-TingChangkLinLinlShoa-LinLinmChin-ChangChengabcnYih-Jer
  2. Pulmonary vascular imaging characteristics after pulmonary endarterectomy for chronic thromboembolic pulmonary hypertension – Author links open overlay panelNatalia J.BraamsMDaDieuwertjeRuigrokMDaMonique G.M.SchokkerBScaLinaPadervinskieneMD
  3. The association between pulmonary hypertension and stroke: A systematic review and meta-analysis – Trushil G.ShahaJaini M.SutariabManav V.Vyasc

  4. When Pulmonary Hypertension Complicates Heart Failure – Alberto- maria MarraMDa Nicola BenjaminMScbc Antonio CittadiniMDde Eduardo BossoneMD, PhDfEkkehard GrünigMD, PhDbc